La Prudence Préconisée pour la Radiochirurgie Stereotactique

Quand les gens apprennent que ma soeur , ma mère et moi avons toutes eu la radiochirurgie stereotactique, ou chirurgie au Couteau Gamma, ils veulent savoir: qu'est-ce que vous en pensez ? Est-ce que vous le recommanderiez? Eh bien, ça dépend.

Nous avons appris beaucoup dans les deux années passées, -- savoir quand est ce que la radiochirurgie stereotactique est merveilleuse, et quand ce n'est pas un bon choix. Cela semble si séduisant; vous allez pour le traitement le matin, comme une visite chez le dentiste, et puis allez déjeuner dans un restaurant. Super! Comparer cela à subir une procédure chirurgicale conventionnelle, quelle merveille! Mais il y a beaucoup que l'on ne vous dit pas en avance..

C'était le Dr. Oldfield des Instituts Nationaux de Santé (Bethesda, MD, USA) qui a suggéré à ma soeur Carolyn qu'elle considère la radiochirurgie stereotactique (RS) pour ses trois tumeurs du cerveau. Il a conclu qu'elles étaient d'une dimension qui est généralement une bonne dimension de cible -- dans une bonne location pour que l'enflure postopératoire ne cause pas de problèmes, et aucun d'entre eux n'avait un kyste. Elle a contacté une clinique à Memphis, et a subi la procédure en automne de 1996. Elle avait des maux de tête, mais une réaction négative minimale au traitement. À sa visite post-op de 90 jours, ils voyaient déjà quelques améliorations, quelque rétrécissement des tumeurs! Nous étions ravies pour elle et envieuses.

"Faites-moi aussi! dit notre mère . Voyant le succès de Carolyn, notre mère, Pat, a demandé au centre du traitement s'ils pourraient traiter aussi ses deux tumeurs du cerveau avec RS. Ils ont fait le traitement en décembre 1996, et le traitement s'est bien passé. Une des tumeurs avait un kyste, mais notre équipe de RS nous assurait qu'une fois la tumeur s'est rétrécie le kyste se rétrécirait aussi. Ma mère a été enchantée d'éviter une autre opération du cerveau ouverte.

À la visite post-op de de 6 mois de notre mère, en mai 1997, le rapport du IRM était que la tumeur avait disparue, mais le kyste était encore là. Les résultats de notre mère semblaient bons, et Carolyn se portait toujours très bien.

"Faites-moi, aussi! j'ai dit. J'avais un hemangioblastome avec un kyste qui ne causait pas de symptômes, mais cela paraissait une façon si facile de m'en débarrasser, je pensais bien de le faire moi aussi.

Etant dans le protocôle de la recherche chez l'Institut National de la Santé (dit NIH) aux Etats-Unis, j'étais en contact avec quelques-uns des infirmières et chercheurs, et le mot est parvenu au Dr. Oldfield. Le jour avant la procédure, Dr. Oldfield m'a téléphoné, et a dit il pensait que nous devrions parler plus de radiochirurgie stereotactique avant que je commence ce traitement. Les tumeurs de Carolyn étaient juste de la bonne dimension et location pour que ce traitement réussisse; le mien, dit-il, avec son kyste, n'était pas bon candidat pour la radiochirurgie. Bien que le traitement puisse réduire la tumeur, cela ne se passe pas immédiatement, et il y avait le danger que le kyste peut croitre encore avant que la tumeur soit contrôlée. Il m'a prévenue qu'il y avait du danger pour moi à continuer avec ce traitement. Pour ce genre particulier de tumeur il recommanderait la chirurgie ouverte.

Comme tant d'autres gens avec maladie grave, j'étais dans une situation embarrassante. J'avais un médecin que je respecte grandement me disant que cela comportait un grand risque. J'avais un autre médecin, au centre du Couteau Gamma, me disant qu'il pourrait traiter la lésion avec succès. Ma mère et soeur avaient eu de bons résultats, et la lésion de me mère avait un kyste. Comment me décider? J'ai lu des articles dans Medline. Il y avait un échantillon de dix malades avec hemangioblastomes kystiques. Six ont eu des problèmes à la suite de la RS, deux ont eus des problèmes graves, et ont eu besoin de chirurgie d'urgence. Mais, j'ai rationalisé, dix n'est pas un très grand échantillon, et les mauvais résultats n'arriveraient pas à moi.

J'ai téléphoné au médecin qui exécuterait mon traitement RS pour lui parler de l'appel du Dr. Oldfield. Il a mené sa proper recherche, consultant la base de données RS nationale. Il a lu l'article que j'avais trouvé dans Medline. Il n'a pas trouvé d'autres données qui indiquent que les hemangioblastomas cystiques n'étaient pas de bons candidats pour RS. Il m'a conseillé vivement de continuer avec mes plans.

Le jour suivant je me sentais engagée à poursuivre avec la procédure programmée. Et sur tout, je voulais que ça marche. Je voulais croire que je pourrais avoir le mème succès que ma mère et ma soeur savouraient. Je ne voulais pas subir l'opération conventionnelle, ne voulais pas une "fermeture éclair" dans l'arrière de ma tête. Donc je suis allée en avant avec la procédure, je suis allée déjeuner après la procédure, et jíétais convaincue d'avoir pris la bonne décision.

Alors le cauchemar a commencé.

En juin 1997 ma mère a commencé ý avoir des maux de tête -- de grands maux de tête. Les médecins ont préscrit des stéroïdes, et ont continué à augmenter les dosages, mais cela n'arrêtait pas. Il y avait de plus en plus de pression dans sa tête. Son cerveau enflait. A plusieurs occasions pendant l'été elle avait des réactions sérieuses aux quantités considerables de decadron qu'elle prenait. Ils ont changé son médicament, mais son cerveau a continué à enfler. Maux de tête, vision double, difficulté à marcher; des choses que nous savons maintenant ont été causées par la réaction à long terme de la radiochirurgie. Les stéroïdes ont causé leurs propres problèmes ý des dosages si élevés; réactions au médicament, sevrage rapide et réactions dus ý ce retrait, diverticulite ñ ce n'était pas joli. Ma mère était maintenant alitée, à l'hôpital.

Avec toutes les crises autour de la santé de notre mère, je ne suis pas allée pour ma visite post-op de trois mois. Après tout, je me sentais bien, et c'était notre mère dont nous nous inquiétions. Arrivé septembre j'ai commencé aussi ý avoir des maux de tête sevères et le 23 octobre ils ont du opérer pour m'enlever un kyste de 31 mm . Le kyste avait continué à grandir et devait être enlevé chirurgicalement après tout.

Ma mère souffrait de douleur incroyable. D'abord on pensait que c'était un "mauvais oreiller" ou autre plainte d'hôpital banale, mais finalement ma soeur et moi avions convaincu l'hôpital que notre mère n'était pas du genre à se plaindre, et ils devraient faire un IRM. Des qu'ils ont vu le IRM ils ont executé une chirurgie d 'urgence pour enlever la tumeur et le kyste qui avaient continué à grandir. Elle continue à avoir le vertige et la faiblesse dans ses jambes, et son cerveau montre encore signes d'enflure, 17 mois après la procédé RS. Elle est encore en sevrance des stéroïdes.

Ce que nous avons appris c'est que la radiochirurgie stereotactique peut être merveilleuse, ou terrifiante. Grâce aux connaissances accumulées ces cinq années passées, d'expérience avec le traitement SR à NIH, et par les membres de la l'Alliance Familiale VHL qui partagent leurs expériences, il y a maintenant d'assez bonnes directives pour prévoir quand la RS sera vraisemblablement prospère, et quand c'est imprudent, sinon dangereux.

Les directives établies à la Réunion sur Radiochirurgie Stereotactique au Centre à Bethesda indiquent que les hemangioblastomas qui répondent le mieux à la RS sont 10-12 mm. ou plus petit et qui n'ont aucun kyste qui crée de la pression à l'intérieur du crâne. [voyez aussi Adler]

C'est important de comprendre comment ça marche. Il faut reconnaître que ces hemangioblastomes sont aussi des tumeurs très rares, et le montant d'expérience dans la plupart des centres à traiter des hemangioblastomes est très limité. Les hemangioblastomes constituent seulement 2% de toutes les tumeurs du cerveau. Et les hemangioblastomes réagissent très différemment à la RS que les tumeurs dures. C'est pourquoi c'est extrêmement important que nous partageons nos expériences avec l'Alliance, et nous assurons que tous ces resultats - bon et mauvais - contribuent à nos connaissances et permettent de meilleurs résultats pour les gens à l'avenir. Par exemple, les éractions adverses aux drogues, comme le decadron, n'avaient pas été rapportées dans les papiers au sujet de radiochirurgie stereotactique, parce que la procédure s'était bien passée: c'était la drogue qui a causé le problème. Cependant, l'Alliance a rassemblé de l'information sur quatre cas pareils (en 1998). Quand on se rappelle qu'il n'y avait que 100 malades qui ont eu la radiochirurgie stereotactique pour un hemangioblastome à ce point là, quatre devient un nombre considérable. À l'aide de l'Alliance, nous pouvons partager notre expérience personnelle de la procédure, et individuellement si nous trouvons que la procédure était un succès. Quelle mésure d'interruption a causé cette procédure dans nos vies? Est-ce que nous avons obtenu le résultat que nous voulions? Est-ce que cela valait la peine?

Essentiellement, la RS détruit la tumeur avec des faisceaux de radiation de centaines d'angles différents, chaque faisseau passe à travers le tissu normal de sorte que le tissu subit seulement une très petite dose de radiation. Au point où les faisceaux se rencontrent, au site de la cible, la tumeur obtient la somme des dosages de tous les faisceaux, la "dose chirurgicale" qui est essentiellement une brûlure de radiation qui vise à tuer la tumeur. Mais il cela ne se produit pas immédiatement. Comme avec toute brûlure, cela enfle pendant quelques temps, puis guérit, et avec de la chance la tumeur a séché et est morte. Avec les brûlures que vous vous faites à la cuisine, l'enflure persiste quelques heures, ou quelques jours, et puis commence à guérir. Mais avec une brûlure par radiation, le cycle d'enflure et guérison peut s'étendre pendant des mois, ou même des années, selon le dosage livré. Les tumeurs dures sèchent simplement et s'émiettent; mais les l'hemangioblastomes enflent d'abord, puis se désèchent.

Il y a moyens de réduire la severité de l'enflure. Quelquefois on va "fractionner" le dosage, ou le diviser en plusieurs sessions. Dr. Haring J. W. Nauta compare l'effet à la différence entre passer deux heures sur la plage à Miami le premier jour de vos vacances hivernales, comparé à passer deux fois 10 minutes par jour au soleil pour une semaine. Vous aurez passé ces mêmes deux heures à la plage, et subi la même exposition à la radiation solaire, mais vous ne brûlerez probablement pas. C'est "fractionner" votre dosage de radiation solaire.

Je vous encourage à avoir une conversation sérieuse avec vos médecins, avec un neurochirurgien et un oncologue experts dans la radiation, à esprit ouverts, et leur poser les questions dures qui sont dans le Manuel du VHL et surtout les "Questions à poser à vos médecins". Ces questions sont là pour une raison: elles représentent les expériences difficiles de familles comme la mienne dont les résultats n'étaient pas si geniaux parce qu'ils níavaient pas toute l'information qu'il fallait, à l'avance. Ne soyez pas obstinés, comme je l'étais. Je voulais éviter la chirurgie. J'ai insisté à faire la RS. J'ai obtenu ma fermeture éclair après tout, mais c'est bien caché par mes cheveux, et ce n'est pas si grave.

Obtenez une deuxième opinion, ou même trois. Demandez à un médecin avec de l'expérience dans le traitement des hemangioblastomes, d'examiner le plan du traitement auparavant, pas aprés que ce soit fait. Une fois la dose de la radiation a été délivrée, ils ne peuvent pas la reduire. Vous êtes sur la montagne russe, et vous êtes obligés d'y rester jusqu'à la fin du tour!

Et si vous avez cette procédure, soyez très sûr de retourner pour vos visites post-op, ne minimisez pas l'importance de ces visites, même si vous vous sentez bien. Assurez-vous qu'ils suivent, et contrôlent la pression à l'intérieur du crâne, surtout si vous éprouvez des maux de tête, troubles de la vision, ou autres symptômes neurologiques. Avec une suivie prudente, il y a une meilleure chance de minimiser des conséquences négatives.

Carolyn continue à bien se porter. Pour elle, la radiochirurgie sterotactic était en effet le bon choix. Ses visites montrent que les tumeurs sèchent comme esperé.

Je suis de retour au travail et me porter bien depuis ma chirurgie du cerveau, six mois après le SR. Rétrospectivement, ma lésion cystique n'aurait pas dû être traitée avec la RS. Même si la radiation n'a pas fait grandir le kyste, ça n'a aussi rien fait pour ralentir sa tendance naturelle de grandir. La meilleure alternative pour moi était certainement la chirurgie ouverte.

Ma mère continue à être de santé fragile, elle revient pourtant lentement d'une expérience presque fatale, et quatre mois dans l'hôpital, commencés six mois après la RS. Bien sûr il n'y a aucune façon de savoir ce qui aurait pu se passer si elle avait subi l'opération du cerveau ouverte à la place, mais ça n'aurait probablement pas été pire.

[ce nouvel article Adler a publié le juillet 1998]

Nous pensons que les malades avec VHL qui ont un diagnostic bien établi et qui présentent de petits (moins de 3 centimètres) hemangioblastomes solides sans effet de masse considérable sont des candidats raisonnables pour radiochirurgie... la résection microchirurgicale reste le traitement de choix pour la vaste majorité d'hemangioblastomes kystiques symptomatiques, dû à la necessité d'éliminer l'effet de masse... Pour les rares malades avec de très nombreuses lésions, le traitement est limité aux tumeurs symptomatiques et qui grandissent visiblement, de sorte à minimiser la radiation excessive.