Résumé d’un article du Dr Jacques LENDERS, Centre médical de l’université St Radboud de Nimègue, Pays Bas.
La présence d’un phéochromocytome chez une patiente enceinte est un des états médicaux des plus sensibles pour une mère, son fœtus et son médecin.
Bien qu’il soit extraordinairement rare avec une fréquence de 0,002% de toutes les grossesses ou de 1 pour 56 000 grossesses, cette tumeur est connue pour ses conséquences dévastatrices. La confusion possible avec des formes plus fréquentes d’hypertension liée à la grossesse est une des causes principales de passer à côté du diagnostic.
S’il n’est pas diagnostiqué, la mortalité de la mère et du fœtus est de 50%. Inversement, avec un diagnostic précoce et un traitement adapté, le risque pour la mère descend à moins de 5% et pour le fœtus, à moins de 15%.
Dans les familles possédant un des dix gènes qui peuvent provoquer un phéochromocytome, le risque lié au phéochromocytome pendant la grossesse est beaucoup plus élevé, c’est pourquoi ces familles doivent être au courant des risques et des symptômes et qu’il faut s’assurer que toutes les femmes qui ont le VHL ou des tendances génétiques au phéochromocytome, aient les meilleurs soins pendant leurs grossesses.
Chez les femmes qui ne sont pas enceintes, les symptômes classiques du phéochromocytome sont:
- des maux de tête,
- une pression artérielle élevée,
- des fortes suées.
Chez les femmes enceintes, ces symptômes peuvent être atténués. Pour toute personne qui a une tension artérielle élevée pendant la grossesse, il est important de penser que cela pourrait être dû à un phéochromocytome. Les deux erreurs de diagnostic les plus communes sont l’hypertension gestationnelle et la prééclampsie.
Lorsque le phéochromocytome est diagnostiqué précocement, il peut presque toujours être traité sans préjudice pour la mère ou le fœtus ; on peut ôter le phéochromocytome par laparoscopie avant la 24ème semaine de gestation et préférablement dans le second trimestre. Si le phéochromocytome est identifié plus tard, on peut avoir recours à une médication de blocage jusqu’à l’accouchement. Enlever un phéochromocytome au cours d’une césarienne ou après la naissance fonctionne bien aussi.
Les risques pour le fœtus viennent principalement des catécholamines dans la circulation sanguine et comprennent la rupture du placenta et l’insuffisance d’oxygène pour le bébé.
La façon la plus courante pour diagnostiquer un phéochromocytome est de faire un examen complet de l’historique familial car beaucoup de phéochromocytomes courent dans les familles.
Une famille à phéochromocytomes devrait envisager chaque grossesse avec précaution et devrait aider son médecin à comprendre les risques. Faire le test de phéochromocytome avant, pendant et après la grossesse.
L’hypertension liée à la grossesse apparait généralement après la 20ème semaine.
Avec un phéochromocytome, l’hypertension peut se produire à n’importe quel moment. Les phéochromocytomes ont tendance à ne pas provoquer d’œdème des chevilles ni de protéines dans les urines ou d’acide urique plasmatique. Si une patiente enceinte a une poussé brutale de tension alors qu’elle est debout, cela devrait faire surgir immédiatement une suspicion de phéochromocytome car cet élément est peu fréquent dans les cas d’hypertension liée à la grossesse.
Source : Jacques Lenders et al, « pheochromocytoma and pregnancy: a deceptive connection ». Eur J Endocrinol. 2012 Feb; 1666(2) : 143-50. Epub 2011 Sep 2
Texte complet : http://eje-noline.org/content/166/2143.Iong