Traitements et recommandations
Actuellement, il n’existe pas de traitement médicamenteux spécifique à la maladie de von Hippel-Lindau.
Les tumeurs doivent être enlevées chirurgicalement (cervelet, moelle épinière, surrénales, pancréas, reins), traitées par laser ou cryothérapie (rétine) ou par radiofréquence (reins).
Une surveillance annuelle est indispensable et primordiale afin d’éviter les complications de la maladie :
- fond d’œil (angiomes de la rétine),
- catécholamines et métanéphrines urinaires (phéochromocytomes),
- IRM du cerveau et de la moelle épinière (hémangioblastomes),
- scanner ou échographie abdominale (kystes et tumeurs du rein, du pancréas).
Plus les lésions sont détectées tôt et plus il est possible de les traiter rapidement et efficacement.
La recherche concernant la maladie est active et prometteuse.
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VHL et Pancréas
Professeur Pascal HAMMEL – Gastro-EntérologueHôpital Paul Brousse Interventions de février 2016 et de février 2020 Les atteintes pancréatiques dans la maladie de VHL sont encore peu connues des médecins. Le pancréas est une des atteintes les moins graves...
Radiochirurgie Gamma Knife des hémangioblatomes du VHL
Intervention du Professeur Daniel REYNS – Neurochirurgien – Hôpital Roger Salengro à Lille Rencontre annuelle 2020 VHL France Définition : cette technique consiste en une irradiation en dose unique et en conditions stéréotaxiques d’un volume ciblé intra crânien. Le...
Chirurgie robotique en pédiatrie
Chirurgie robotique en pédiatrie Intervention du Dr Thomas BLANC – Chirurgien urologique pédiatrique – Hôpital Necker Paris Généralités : Le robot est une interface entre le chirurgien et le patient, qui permet au chirurgien d’être précis. 4666 robots DA VINCI...
Traitement par radiofréquence, cryothérapie et micro-ondes des lésions du rein dans la maladie de VHL
Professeur Nicolas GRENIER – Service de radiologie Groupe Hospitalier Pellegrin – Bordeaux Février 2018 Il y a 2 grands types d’atteintes rénales : – Les kystes : poches liquidiennes que nous développons tous au niveau du parenchyme rénal (dus au...
L’endocrinologie dans le suivi des patients VHL
Professeur Françoise BORSON-CHAZOT – EndocrinologueHôpital Cardiologique Lyon Février 2017 Un endocrinologue est un médecin spécialiste qui s’occupe des glandes endocrines, c’est à dire celles qui déversent les hormones dans le sang, et vont agir à distance....
Chirurgie des tumeurs des reins
Professeur Philippe PAPAREL – Chirurgien urologue Centre Hospitalier Lyon – Pierre Bénite Février 2017 On constate un manque de communication et d’information sur le VHL auprès du monde urologue. Il est dommage qu’un test génétique ne soit pas fait...
Prise en charge des manifestations neurologiques du VHL
Docteur Francesco SIGNORELLI – NeurochirurgienHôpital Pierre Wertheimer – Lyon Le Dr Signorelli est parti d’un cas de patient hospitalisé en urgence. L’IRM montre deux hémangioblatomes dans la région du cervelet, dont l’un bloque la circulation de liquide...
Prise en charge des atteintes du Système Nerveux Central
Docteur Philippe DAVID – Neurochirurgien – CHU Kremlin Bicêtre DÉFINITIONS : – les hémangioblastomes sont des tumeurs charnues. Hémangiome signifie très vascularisé. Dans la maladie de VHL, la présence d’un kyste associé à la tumeur est très fréquente et...
VHL : symptômes aux yeux
Par le Dr Emily Chew, Adjointe au directeur clinique, Institut National de l’Œil. Institut National de la Santé (NIH), (USA) Cela fait des années que VHL étonne les ophtalmologistes ; en fait, VHL a été décrit pour la première fois en 1927 par le Dr von Hippel,...
Chirurgie rénale chez un patient VHL
Professeur Arnaud Méjean- Urologue – Hôpital Européen Georges Pompidou – Paris Février 2014 Avant d’intervenir chirurgicalement, plusieurs critères sont à prendre en compte : la taillele nombrela localisation Avant chaque intervention, chaque dossier de patient passe...
Grossesse et hémangioblastomes
Par Joyce Graff, directrice du bien être, VHL Family Alliance (US) Résumé de deux nouveaux articles du Dr Russell R. Lonser, Université d’Etat de l’Ohio State et du Dr Thera Links, M.D., Université d’Utrecht, Pays Bas. Par Joyce Graff Plusieurs comptes rendus médicaux...
Grossesse et phéochromocytomes
Résumé d’un article du Dr Jacques LENDERS, Centre médical de l’université St Radboud de Nimègue, Pays Bas. La présence d’un phéochromocytome chez une patiente enceinte est un des états médicaux des plus sensibles pour une mère, son fœtus et son médecin. Bien...