Dans la maladie de VHL, une seule sorte de kyste est préoccupante : le cystadénome. C’est une tumeur bénigne avec un ou plusieurs kystes à l’intérieur. Cystadénomes du ligament large Le ligament large est une sorte de grand morceau de tissu qui entoure les organes...
Le VHL
VHL au Magazine de la Santé sur France 5
Comment préparer sa consultation de génétique
Vous avez rendez- vous avec un généticien : Les généticiens peuvent aider au diagnostic d’une malformation congénitale, d’une anomalie héréditaire, d’un retard du développement ou d’une maladie rare. Ils peuvent vous informer sur son origine, son suivi et ses...
VHL et Pancréas
Professeur Pascal HAMMEL – Gastro-EntérologueHôpital Paul Brousse Interventions de février 2016 et de février 2020 Les atteintes pancréatiques dans la maladie de VHL sont encore peu connues des médecins. Le pancréas est une des atteintes les moins graves...
Radiochirurgie Gamma Knife des hémangioblatomes du VHL
Intervention du Professeur Daniel REYNS – Neurochirurgien – Hôpital Roger Salengro à Lille Rencontre annuelle 2020 VHL France Définition : cette technique consiste en une irradiation en dose unique et en conditions stéréotaxiques d’un volume ciblé intra crânien. Le...
Une maladie rare et orpheline
La maladie de von Hippel-Lindau (VHL) est une maladie génétique rare (moins de 2 000 cas en France) et orpheline (sans traitement médicamenteux). Elle touche indifféremment les personnes des deux sexes et concerne environ 1 naissance sur 36 000. En France, environ...
Phéochromocytomes et paragangliomes dans le VHL
Dr Stéphanie ESPIARD – Endocrinologue – CHU de Lille Intervention lors de la rencontre annuelle 2019 VHL France Anatomie, physiologie : La glande surrénale se situe au niveau de chaque rein. Elle est constituée de deux parties : la médullosurrénale (le noyau...
Chirurgie robotique en pédiatrie
Chirurgie robotique en pédiatrie Intervention du Dr Thomas BLANC – Chirurgien urologique pédiatrique – Hôpital Necker Paris Généralités : Le robot est une interface entre le chirurgien et le patient, qui permet au chirurgien d’être précis. 4666 robots DA VINCI...
Qu’est-ce que la maladie de von Hippel-Lindau?
Présentation de la maladie de VHL par Edith Lassus https://youtu.be/nuPeu6uwIsQ
Comprendre le génome
Vidéo réalisée par CHU Dijon, Franlab et AnDDI RARE https://www.youtube.com/watch?v=fZQfpE67pcI&feature=youtu.be
Biomarqueurs et cancer du rein
Docteur Marine GROSS-GOUPIL Oncologie Rénale – Groupe Hospitalier Pellegrin – Bordeaux Février 2018 Au cours des 10 dernières années, la médecine a évolué, passant d’un empire empirique (un traitement pour tous les patients atteints d’une même maladie) à une...
Traitement par radiofréquence, cryothérapie et micro-ondes des lésions du rein dans la maladie de VHL
Professeur Nicolas GRENIER – Service de radiologie Groupe Hospitalier Pellegrin – Bordeaux Février 2018 Il y a 2 grands types d’atteintes rénales : – Les kystes : poches liquidiennes que nous développons tous au niveau du parenchyme rénal (dus au...
Œil et maladie de VHL
Docteur Marie-Bénédicte ROUGIER Unité Rétine – Neuro-Ophtalmologie – CHU Bordeaux L’œil est un organe spécifique : il est l’extension du système nerveux central. Un certain nombre de cellules de la rétine vont se rassembler au centre de l’œil...
L’endocrinologie dans le suivi des patients VHL
Professeur Françoise BORSON-CHAZOT – EndocrinologueHôpital Cardiologique Lyon Février 2017 Un endocrinologue est un médecin spécialiste qui s’occupe des glandes endocrines, c’est à dire celles qui déversent les hormones dans le sang, et vont agir à distance....
Chirurgie des tumeurs des reins
Professeur Philippe PAPAREL – Chirurgien urologue Centre Hospitalier Lyon – Pierre Bénite Février 2017 On constate un manque de communication et d’information sur le VHL auprès du monde urologue. Il est dommage qu’un test génétique ne soit pas fait...
Prise en charge des manifestations neurologiques du VHL
Docteur Francesco SIGNORELLI – NeurochirurgienHôpital Pierre Wertheimer – Lyon Le Dr Signorelli est parti d’un cas de patient hospitalisé en urgence. L’IRM montre deux hémangioblatomes dans la région du cervelet, dont l’un bloque la circulation de liquide...
Tumeurs du sac endolymphatique
Docteur Jérôme NEVOUX – ORL – Hôpital Kremlin-Bicêtre Les tumeurs du sac endolymphatique sont des tumeurs extrêmement rares dans le VHL et mal connues même des ORL (3,6% des cas de VHL). Le sac endolymphatique est difficile à situer. Il régule les liquides de...
Augmentation de la fréquence des ulcères buccaux et des aphtes
Par Emily Walsh, Erika del Castillo et Jacques Izard, Institut Forsyth, filiale de l’école de médecine dentaire de Harvard Une des constatations récentes de la Banque de données CGIP montre un taux plus important d’ulcères et d’aphtes (connus cliniquement comme...
Présentation du rôle de la Conseillère en Génétique
Docteur Sophie DEVEAUX Conseillère en Génétique – Centre PREDIR – CHU Kremlin-Bicêtre Février 2015 Le métier de Conseiller en Génétique a été créé en 2004 devant l’augmentation du nombre de consultations de génétique. Son rôle est de traduire les données complexes...
Prise en charge des atteintes du Système Nerveux Central
Docteur Philippe DAVID – Neurochirurgien – CHU Kremlin Bicêtre DÉFINITIONS : – les hémangioblastomes sont des tumeurs charnues. Hémangiome signifie très vascularisé. Dans la maladie de VHL, la présence d’un kyste associé à la tumeur est très fréquente et...