Actuellement, il n’existe pas de traitement médicamenteux spécifique à la maladie de von Hippel-Lindau.
Les tumeurs doivent être enlevées chirurgicalement (cervelet, moelle épinière, surrénales, pancréas, reins), traitées par laser ou cryothérapie (rétine) ou par radiofréquence (reins).
Une surveillance annuelle est indispensable et primordiale afin d’éviter les complications de la maladie :
- fond d’œil (angiomes de la rétine),
- catécholamines et métanéphrines urinaires (phéochromocytomes),
- IRM du cerveau et de la moelle épinière (hémangioblastomes),
- scanner ou échographie abdominale (kystes et tumeurs du rein, du pancréas).
Plus les lésions sont détectées tôt et plus il est possible de les traiter rapidement et efficacement.
La recherche concernant la maladie est active et prometteuse.
Retrouvez toute l’actualité sur la recherche sur le VHL ici !
L’endocrinologie dans le suivi des patients VHL
Professeur Françoise BORSON-CHAZOT – EndocrinologueHôpital Cardiologique Lyon Février 2017 Un endocrinologue est un médecin spécialiste qui s’occupe des glandes endocrines, c’est à dire celles qui déversent les hormones dans le sang, et vont agir à distance. L’endocrinologue est le mieux…
Chirurgie des tumeurs des reins
Professeur Philippe PAPAREL – Chirurgien urologue Centre Hospitalier Lyon – Pierre Bénite Février 2017 On constate un manque de communication et d’information sur le VHL auprès du monde urologue. Il est dommage qu’un test génétique ne soit pas fait systématiquement.…
Prise en charge des manifestations neurologiques du VHL
Docteur Francesco SIGNORELLI – NeurochirurgienHôpital Pierre Wertheimer – Lyon Le Dr Signorelli est parti d’un cas de patient hospitalisé en urgence. L’IRM montre deux hémangioblatomes dans la région du cervelet, dont l’un bloque la circulation de liquide céphalo-rachidien. Le traitement…
Prise en charge des atteintes du Système Nerveux Central
Docteur Philippe DAVID – Neurochirurgien – CHU Kremlin Bicêtre DÉFINITIONS : – les hémangioblastomes sont des tumeurs charnues. Hémangiome signifie très vascularisé. Dans la maladie de VHL, la présence d’un kyste associé à la tumeur est très fréquente et…
VHL : symptômes aux yeux
Par le Dr Emily Chew, Adjointe au directeur clinique, Institut National de l’Œil. Institut National de la Santé (NIH), (USA) Cela fait des années que VHL étonne les ophtalmologistes ; en fait, VHL a été décrit pour la première fois en…
Chirurgie rénale chez un patient VHL
Professeur Arnaud Méjean- Urologue – Hôpital Européen Georges Pompidou – Paris Février 2014 Avant d’intervenir chirurgicalement, plusieurs critères sont à prendre en compte : la taille le nombre la localisation Avant chaque intervention, chaque dossier de patient passe en commission…
