Professeur Françoise BORSON-CHAZOT – Endocrinologue
Hôpital Cardiologique Lyon
Février 2017
Un endocrinologue est un médecin spécialiste qui s’occupe des glandes endocrines, c’est à dire celles qui déversent les hormones dans le sang, et vont agir à distance.
L’endocrinologue est le mieux à même pour suivre et coordonner les patients en ayant une vision globale. Le pancréas avec le risque de kystes, mais aussi de tumeurs neuroendocrines, la surrénale, l’hypophyse, les gonades (ovaires, testicules), la thyroïde, toutes ces glandes font partie de son spectre d’activité.
Dans la maladie de VHL, sont concernées les glandes surrénales et le pancréas.
Une surrénale possède plusieurs couches et est située au-dessus du rein (petite glande qui ressemble à une virgule):
- La corticosurrénale, couche externe qui sécrète le cortisol (cortisone).
- La médullo-surrénale, couche interne, qui secrète l’adrénaline et sur laquelle on peut trouver des tumeurs bénignes appelées phéochromocytomes, majoritairement situés dans l’abdomen dans la maladie de VHL (rares cas thoraxiques). Ces tumeurs peuvent être découvertes de façon fortuite lors d’un scanner suite à l’apparition de symptômes (Hypertension artérielle importante, malaises, sueurs) qui sont liés à l’hypersécrétion de catécholamines.
Chez un patient VHL connu, le dépistage est le plus souvent fait au stade présymptomatique. Les découvertes de manière fortuite s’appellent des incidentalomes (1 à 4 % des scanners) et dans 5 % des cas ce sont des phéochromocytomes.
Le traitement des phéochromocytomes est chirurgical. Il y a un risque de récidive, ce qui implique une surveillance à vie : biologie et imagerie.
D’autres lésions, appelées paragangliomes sont situées le long de la colonne vertébrale, de la tête jusqu’à la vessie.
En cas d’ablation des deux surrénales, le patient devient insuffisant surrénalien et devra prendre 2 traitements en compensation des 2 hormones secrétées : la cortisone et l’aldostérone.
Le Dr Laurence Amar (HEGP-Paris) est la référente nationale pour les phéochromocytomes.
Les lésions du pancréas sont le plus souvent des kystes multiples, quelquefois des atteintes avec des tumeurs neuroendocrines asymptomatiques et non fonctionnelles. Dans la majorité des cas elles sont bénignes et confiées à des chirurgiens confirmés.
La surveillance du VHL doit s’inscrire dans un réseau multi disciplinaire connaissant bien la maladie.
février 2017