Professeur Pascal HAMMEL  –  Gastro-Entérologue
Hôpital Paul Brousse

Interventions de février 2016 et de février 2020

Les atteintes pancréatiques dans la maladie de VHL sont encore peu connues des médecins. Le pancréas est une des atteintes les moins graves du VHL.

Dans la maladie de VHL, toutes les cellules du pancréas sont concernées par la mutation. Il n’est pas rare que les patients aient plusieurs tumeurs du pancréas.

Il peut s’agir des 3 types de lésions pancréatiques, pour la plupart bénignes :

  1. des kystes, petites poches liquides : 20 à 30% des cas mais sans gravité et indolores, sans incidence sur un éventuel diabète, ils ne doivent en aucun cas être opérés
  2. des cystadénomes séreux qui peuvent parfois ressembler à des tumeurs et inquiéter les médecins
  3. et des tumeurs neuroendocrines hyper vascularisées (TNEP) : 1 patient VHL sur 7 ou 8

Les TNEP sont malignes dans 20 à 30% des cas et peuvent se multiplier à distance (métastases).

On emploie rarement le terme  » cancer » car cela n’en est pas un.

Elles se développent lentement et doivent être surveillées de façon régulière.

Toutes les tumeurs ne sont pas des TNEP et doivent être confirmées par une scintigraphie ou une biopsie. La chirurgie ne doit pas être pratiquée de façon systématique mais envisagée si la taille de la TNEP dépasse les 2 cm. La surveillance des TNEP permet d’éviter les métastases, de repérer les lésions qui ont un risque de dissémination. Lors d’une intervention, le pancréas ne doit pas être enlevé totalement.

Beaucoup de patients se plaignent de douleurs au pancréas mais celles-ci sont rarement en rapport avec le pancréas et peuvent être causées par un intestin irritable, un hémangioblastome de la moelle…

Une étude en 2015/2016 a été faite à l’hôpital Beaujon entre des patients atteints de TNEP sporadiques (pas VHL) et des patients VHL avec TNEP, du même âge, avec une TNEP de la même taille, avec le même taux de réponse à la scintigraphie et ayant été opérés.

Il en résulte que la moyenne d’âge des patients VHL est de 36 ans et celle des patients de TNEP sporadiques est de 56 ans. Après une Duodéno Pancréatectomie Céphalique et splénectomie (ablation de la rate) et une surveillance de 10 ans, il n’y a pas de récidive chez les patients VHL. La plus grosse tumeur est retirée et les plus petites laissées en place.

Nouveaux traitements des tumeurs du pancréas

  • Traitements anti angiogéniques
  • Chirurgie
  • Thérapies ciblées pour les TNEP diagnostiquées tardivement et non opérables (exemple du Sunitib (Sutent), médicament qui bloque la synthèse des vaisseaux)
  • Radiothérapie interne (injection d’un liquide radioactif qui va se fixer spécifiquement dur les récepteurs des tumeurs endocrines)
  • Chirurgie large sur le pancréas.

La palette de traitements est large. La pancréatectomie totale n’est pas utile.

Les dossiers de patients doivent être présentés en comité pluridisciplinaire (radiologie médecine nucléaire – Chirurgien endocrinologue – gastroentérologue – oncologue)

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