Docteur Jérôme NEVOUX – ORL – Hôpital Kremlin-Bicêtre
Les tumeurs du sac endolymphatique sont des tumeurs extrêmement rares dans le VHL et mal connues même des ORL (3,6% des cas de VHL). Le sac endolymphatique est difficile à situer. Il régule les liquides de l’oreille interne et donc la pression. Le diagnostic est difficile à effectuer car la tumeur évolue lentement.
Les symptômes peuvent être sous forme de : sifflements (acouphènes) ; sensations de vertiges d’apparition brutale ou épisodique ; surdité dite de perception qui apparaît progressivement. L’oreille s’adapte et le diagnostic peut être fait tardivement. Dans 20% des cas, dans le VHL, la tumeur est bilatérale, toujours bénigne et n’entraîne pas de problèmes vitaux.
L’imagerie cérébrale est nécessaire pour effectuer le diagnostic : scanner (pour observer la structure osseuse car la tumeur se développe au niveau de l’os) ; IRM (pour observer les parties molles). Ces examens sont centrés sur l’organe anatomique de l’oreille interne. Les tumeurs peuvent être aussi décelées lors de la surveillance par IRM des hémangioblastomes du cerveau.
Il est important de retirer les tumeurs avant qu’elles ne soient trop grosses. Cela permet de conserver l’audition.
Les tumeurs du sac endolymphatique sont très vascularisées, ce qui rend la chirurgie très hémorragique, d’où la nécessité d’une équipe chirurgicale pluriprofessionnelle et entraînée qui assure la sécurité pré et post opératoire.
Une artériographie est indispensable avant la chirurgie pour effectuer une embolisation partielle ou totale en obstruant les vaisseaux qui irriguent la tumeur afin de réduire les risques hémorragiques.
