Dans la maladie de VHL, une seule sorte de kyste est préoccupante : le cystadénome. C’est une tumeur bénigne avec un ou plusieurs kystes à l’intérieur.
Cystadénomes du ligament large
Le ligament large est une sorte de grand morceau de tissu qui entoure les organes reproducteurs de la femme (utérus, trompes de Fallope et ovaires).
Les kystes dans cette région sont très communs dans la population générale.
Cependant, si un kyste ou une tumeur apparaît dans la région du ligament large ou dans les trompes de Fallope, un cystadénome associé au VHL devrait être considéré.
Il faut faire un diagnostic différentiel précis afin de ne pas les confondre avec un cancer de l’ovaire.
Concernant la pilule contraceptive, du fait qu’il y a des récepteurs de progestérone dans les tumeurs VHL, le groupe d’étude français recommande de choisir une pilule à faible dose de progestérone.
Cystadénomes de l’épididyme
Dans certaines familles VHL, des cystadénomes de l’épididyme peuvent se produire chez presque 50 % des hommes.
L’épididyme fait partie du système reproducteur de l’homme. C’est un petit conduit enroulé, en forme de C aplati, sur le côté du testicule, dans le scrotum. Il se poursuit par le canal déférent (canal qui amène les spermatozoïdes à la prostate). Il recueille et stocke les spermatozoïdes qui viennent des tubes séminifères
Après avoir été stocké dans l’épididyme, le sperme traverse les vases déférents jusqu’à la prostate où il se mélange avec le liquide séminal, puis sort de la prostate par l’urètre lors de l’éjaculation.
Ces kystes peuvent se trouver sur un ou sur les deux testicules. Ils ne sont généralement pas douloureux.
Tant qu’ils ne grossissent pas, une simple surveillance suffit.
